Das Dravet-Syndrom (früher als schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters bekannt) ist eine seltene, aber schwerwiegende Form der Epilepsie. Sie beginnt typischerweise bereits im ersten Lebensjahr bei zuvor gesund wirkenden Säuglingen. Die Ursache ist meist eine Mutation im SCN1A-Gen, welches für die Funktion der Natriumkanäle im Gehirn verantwortlich ist.

Besondere Empfindlichkeit: Die Trigger des Dravet-Syndroms

Eine Besonderheit des Dravet-Syndroms ist die extreme Reaktionen auf äußere und innere Reize. Diese sogenannten Trigger können lang anhaltende Anfälle auslösen:

• Temperaturschwankungen: Dies ist der häufigste Auslöser. Nicht nur klassisches Fieber, sondern auch ein warmes Bad, heißes Wetter oder ein schneller Anstieg der Körpertemperatur durch Toben können Anfälle provozieren.
• Lichtreize: Viele Kinder zeigen eine ausgeprägte Photosensibilität. Flackerlicht (z. B. durch Bäume während der Autofahrt oder Fernsehen) sowie bestimmte geometrische Muster können problematisch sein.
• Emotionen: Sowohl starker Stress als auch große Aufregung oder überschwängliche Freude können das Gehirn überreizen.

Symptome und Krankheitsverlauf

Die Anfälle beim Dravet-Syndrom sind oft sehr lang (Status epilepticus) und schwer zu stoppen. Im Verlauf zeigen sich häufig weitere Herausforderungen:

• Verzögerungen in der motorischen und kognitiven Entwicklung.
• Gangunsicherheiten (Ataxie).
• Schlafstörungen.
• Verhaltensauffälligkeiten wie Hyperaktivität.

Hilfsmittel und Unterstützung im Alltag

Da die Anfälle beim Dravet-Syndrom oft unvorhersehbar und heftig auftreten, spielen Hilfsmittel zur Prävention und Sicherheit eine entscheidende Rolle:

• Temperaturmanagement:Kühlwesten oder Kühlkappen können helfen, die Körpertemperatur bei Hitze oder körperlicher Aktivität stabil zu halten und so die Anfallsschwelle zu erhöhen. Ein präzises Fieberthermometer ist für unterwegs unerlässlich.
• Sicherheit & Schutz: Wegen der Sturzgefahr bei Anfällen sind individuell angepasste Schutzhelme oft dauerhafte Begleiter. Für die Nacht bieten Epilepsie-Monitore (Matten-Sensoren oder Wearables) Sicherheit, um einen Anfall sofort zu bemerken.
• Lichtschutz: Spezielle Sonnenbrillen mit Polarisationsfilter oder Kantenfilter können helfen, die Belastung durch flackerndes Sonnenlicht zu reduzieren.
• Mobilitätshilfen: Bei Gangunsicherheiten bieten Reha-Buggys oder Rollstühle Sicherheit und ermöglichen dem Kind Pausen, um eine Überhitzung durch Anstrengung zu vermeiden.
• Sicheres Schlafen: Spezialisierte Pflegebetten mit hohen, weich gepolsterten Seitenwänden schützen das Kind während eines nächtlichen Anfalls vor Verletzungen.

FiNiFuchs-Tipp: Das Dravet-Syndrom erfordert oft eine 24-Stunden-Bereitschaft der Eltern. Daher besteht in der Regel Anspruch auf einen hohen Pflegegrad und einen Schwerbehindertenausweis (Merkzeichen H, B, G). Informieren Sie sich auch über Schulungen für den Umgang mit Notfallmedikamenten, um im Ernstfall schnell handeln zu können.