Das West-Syndrom, oft auch als Infantile Spasmen bezeichnet, ist eine schwere Form der frühkindlichen Epilepsie. Es handelt sich um eine sogenannte epileptische Enzephalopathie, bei der die ständige epileptische Aktivität im Gehirn die normale Entwicklung des Säuglings massiv stören kann.

Die typische Trias des West-Syndroms

Die Diagnose wird meist anhand von drei charakteristischen Merkmalen gestellt:

1. Infantile Spasmen: Plötzliche, kurze Muskelzuckungen, bei denen sich der Körper nach vorne beugt (Blitz-Nick-Salaam-Anfälle) oder die Arme und Beine ruckartig ausgestreckt werden. Diese treten oft in Serien direkt nach dem Aufwachen auf.
2. Entwicklungsstillstand: Kinder verlieren oft bereits erlernte Fähigkeiten (wie das Lächeln, Greifen oder die Kopfkontrolle) oder entwickeln sich nicht mehr weiter.
3. Hypsarrhythmie im EEG: Eine völlig ungeordnete, chaotische elektrische Aktivität des Gehirns, die im Elektroenzephalogramm (EEG) sichtbar wird.

Ursachen und Diagnose

Die Ursachen für ein West-Syndrom sind vielfältig. Es kann durch genetische Defekte (z. B. Tuberöse Sklerose), Stoffwechselstörungen, Hirnfehlbildungen oder Sauerstoffmangel unter der Geburt entstehen. In manchen Fällen bleibt die Ursache trotz moderner Diagnostik ungeklärt.

Wichtig: Das West-Syndrom ist ein neurologischer Notfall. Je schneller die medikamentöse Therapie (meist mit Kortison-Präparaten oder speziellen Antiepileptika) beginnt, desto größer ist die Chance, die geistige Entwicklung zu schützen.

Hilfsmittel und Unterstützung für betroffene Familien

Da das West-Syndrom oft mit motorischen Rückschritten und einer hohen Verletzungsgefahr einhergeht, sind spezialisierte Hilfsmittel von großer Bedeutung:

• Schutz und Sicherheit: Während der Anfallsserien besteht Sturz- und Verletzungsgefahr. Schutzhelme für Kleinkinder oder weich gepolsterte Spielbereiche sind wichtige Sicherheitsfaktoren.
• Überwachung: Um Anfälle auch nachts oder in einem anderen Raum sicher zu bemerken, helfen spezialisierte Epilepsie-Monitore oder Babyphones mit Video- und Bewegungsüberwachung.
• Lagerung & Sitzhilfen: Wenn das Kind durch die Anfälle oder die Medikamente an Muskelspannung verliert (Hypotonie), unterstützen individuell angepasste Therapiestühle oder Lagerungskissen die aufrechte Körperhaltung.
• Mobilität: Bei deutlichen Entwicklungsverzögerungen können Reha-Buggys mit stabilisierender Kopfstütze notwendig sein, um das Kind sicher zu transportieren.
• Sensorische Förderung: Da die Kinder oft eine Phase der „Wesensveränderung“ durchmachen, helfen sensorische Hilfsmittel wie Gewichtsdecken oder Lichtprojektoren, das Kind in Ruhephasen zu stimulieren oder zu beruhigen.

FiNiFuchs-Tipp: Die Diagnose West-Syndrom berechtigt in der Regel sofort zur Beantragung eines Pflegegrades und eines Schwerbehindertenausweises (Merkzeichen H, B, G). Da die medikamentöse Therapie oft sehr intensiv ist (z. B. ACTH-Spritzenkur), sollten Eltern frühzeitig Kontakt zu einer spezialisierten Epilepsie-Beratungsstelle aufnehmen.