Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe von seltenen, angeborenen Bindegewebserkrankungen. Die Ursache liegt in genetischen Veränderungen, die die Produktion oder Struktur von Kollagen stören. Da Kollagen das wichtigste Eiweiß für die Festigkeit unseres Bindegewebes ist, wirkt es wie ein biologischer "Klebstoff", der Haut, Gelenke, Muskeln und Blutgefäße zusammenhält.

Die Ursache: Wenn der biologische "Kleber" nicht hält

Bei Menschen mit EDS ist dieser Klebstoff entweder zu schwach oder in zu geringer Menge vorhanden. Das führt dazu, dass das Gewebe im Körper übermäßig dehnbar und verletzlich ist. Es gibt insgesamt 13 verschiedene Unterformen von EDS (z. B. den hypermobilen Typ hEDS oder den vaskulären Typ vEDS), die jeweils unterschiedliche Gendefekte zur Grundlage haben.

Typische Merkmale und Herausforderungen

Die Symptome können von Person zu Person stark variieren, umfassen jedoch meist folgende Kernbereiche:

• Gelenkhypermobilität: Die Gelenke lassen sich weit über das normale Maß hinaus bewegen. Dies führt häufig zu schmerzhaften Luxationen (Auskugeln von Gelenken) und Instabilität.
• Hautbesonderheiten: Die Haut ist oft extrem dehnbar, samtig-weich und verletzlich. Wunden heilen langsamer, und es entstehen leicht Blutergüsse oder auffällige Narben.
• Chronische Schmerzen: Durch die ständige Fehlbelastung der instabilen Gelenke und die Überanstrengung der Muskulatur leiden viele Betroffene unter dauerhaften Schmerzen und Erschöpfung (Fatigue).
• Organbeteiligung: Je nach Typ können auch die Herzklappen, die großen Blutgefäße oder der Magen-Darm-Trakt betroffen sein.
• Propriozeption: Viele Kinder haben Schwierigkeiten mit der Tiefenwahrnehmung – sie spüren nicht genau, wo ihr Körper im Raum aufhört, was zu Tollpatschigkeit führen kann.

Hilfsmittel und Unterstützung im Alltag

Da EDS nicht heilbar ist, liegt der Fokus der Hilfsmittelversorgung auf dem Schutz der Gelenke, der Schmerzlinderung und dem Erhalt der Mobilität:

• Gelenkschutz & Orthesen: Dies ist der wichtigste Bereich. Maßgefertigte Orthesen, Bandagen oder spezielle Silberringe (Ringorthesen für die Finger) stabilisieren instabile Gelenke und verhindern ein Überstrecken.
• Mobilitätshilfen: Um die Gelenke bei längeren Wegen zu entlasten und die Erschöpfung zu minimieren, können Aktiv-Rollstühle oder Leichtgewicht-Rollstühle notwendig sein. Diese sollten so konfiguriert sein, dass sie die Schultergelenke beim Schieben nicht überlasten.
• Schreib- und Alltagshilfen: Ergonomische Stifthalter, spezialisierte Tastaturen oder Griffverdickungen helfen, die kleinen Handgelenke in der Schule und im Alltag zu schonen.
• Sitz- und Liegekomfort: Da das Liegen oft schmerzhaft ist, helfen druckentlastende Matratzen oder spezielle Lagerungskissen, den Körper stabil und schmerzfrei zu positionieren.
• Kompressionsversorgung: Spezielle Kompressionskleidung kann nicht nur bei Gefäßproblemen helfen, sondern verbessert durch den Druck auch die Eigenwahrnehmung des Körpers (Propriozeption).

FiNiFuchs-Tipp: EDS wird oft erst spät diagnostiziert, da die Symptome wie "Gelenkschmerzen" oder "blaue Flecken" oft unterschätzt werden. Bestehen Sie bei Verdacht auf eine Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum für seltene Erkrankungen. Ein Schwerbehindertenausweis und ein Pflegegrad können helfen, die Kosten für aufwendige Physiotherapien und Hilfsmittel-Zuzahlungen zu decken.