Die Alternierende Hemiplegie des Kindesalters (AHC) ist eine extrem seltene und komplexe neurologische Erkrankung. Das Hauptmerkmal sind wiederkehrende Episoden von Lähmungen, die typischerweise die Körperseiten abwechseln (alternieren). Meist zeigen sich die ersten Anzeichen bereits vor dem 18. Lebensmonat.

Die Ursache: Eine Störung der zellulären Pumpen

In den meisten Fällen (ca. 75 %) liegt eine Mutation im ATP1A3-Gen vor. Dieses Gen ist für die korrekte Funktion einer Pumpe in den Nervenzellen verantwortlich, die Natrium und Kalium transportiert. Ist diese Pumpe gestört, gerät das elektrische Gleichgewicht im Gehirn durcheinander, was zu den charakteristischen Lähmungserscheinungen und neurologischen Krisen führt.

Typische Merkmale und Symptome

Die AHC ist eine sehr dynamische Erkrankung, bei der sich Phasen relativer Stabilität mit akuten Episoden abwechseln:

• Hemiplegische Attacken: Plötzliche Lähmungen einer Körperseite (Hemiplegie), die von Minuten bis hin zu mehreren Tagen andauern können. Manchmal ist auch der gesamte Körper betroffen (Tetraplegie). Ein besonderes Merkmal: Im Schlaf verschwinden die Lähmungen meist vorübergehend.
• Dystonien & Augenbewegungsstörungen: Schmerzhafte Muskelverkrampfungen oder unkontrollierte Augenbewegungen (Nystagmus) treten oft schon vor den ersten Lähmungen auf.
• Entwicklungsverzögerung: Die ständigen neurologischen Krisen beeinträchtigen oft die kognitive und motorische Entwicklung.
• Gleichgewichtsstörungen (Ataxie): Viele Kinder haben dauerhafte Schwierigkeiten mit der Koordination und der Balance.
• Epilepsie: Zusätzlich zu den Lähmungsattacken entwickeln etwa 50 % der betroffenen Kinder eine echte Epilepsie.
• Trigger: Attacken können durch Stress, grelles Licht, Temperaturwechsel, Wasser oder körperliche Anstrengung ausgelöst werden.

Hilfsmittel und Unterstützung im Alltag

Da die Mobilität bei AHC-Patienten stark schwanken kann (von sicherem Laufen bis zur vollständigen Lähmung innerhalb weniger Minuten), müssen Hilfsmittel hochflexibel sein:

• Flexible Mobilitätshilfen: Ein Aktiv-Rollstuhl oder ein Reha-Buggy ist für Kinder mit AHC unverzichtbar, da sie jederzeit eine Lähmungsattacke erleiden können und dann sofort sicher positioniert werden müssen.
• Schutz & Sicherheit: Bei plötzlichen Dystonien oder Stürzen während einer Attacke bieten Schutzhelme wichtigen Schutz für den Kopf.
• Lagerungshilfen: Während mehrtägiger Lähmungsphasen sind spezielle Lagerungskissen oder Matratzen notwendig, um Druckstellen zu vermeiden und das Kind bequem und sicher zu halten.
• Sicherheit im Bad: Da Wasser ein bekannter Trigger für Attacken sein kann, sind Badewannenlifte oder Duschstühle mit Gurtsystemen essenziell, um das Kind auch bei einer plötzlich einsetzenden Lähmung während der Körperpflege sicher zu halten.
• Therapiestühle: Ein stabilisierender Therapiestuhl mit Pelotten hilft dem Kind, an guten Tagen aktiv am Tisch zu sitzen, bietet aber auch bei einsetzender Muskelschwäche genügend Halt.

FiNiFuchs-Tipp: Das Management von AHC erfordert eine "Notfall-Ausrüstung" für unterwegs, da Attacken jederzeit auftreten können. Ein Schwerbehindertenausweis (Merkzeichen H, G, B, aG) und ein Pflegegrad sollten aufgrund der Unvorhersehbarkeit der Krisen frühzeitig beantragt werden. Da Schlaf die Attacken oft unterbricht, sind verlässliche Überwachungssysteme (Babyphones mit Kamera) für die Eltern eine große psychische Entlastung.